Жаңа туылған балалардағы сарғаю синдромы

Жаркынбекова Ұлдана

Көп жағдайда жаңа туылған балаларда сарғаю алғашқы 3 тәулік ішінде пайда болады. Бұл сарғаю физиологиялық болғандықтан, емдеуді қажет етпейді. Сарғаюдың қауіптілігі: егер қанда бос (конъюгирленбеген, тура емес) билирубин жоғарылайтын болса, онда билирубинді энцефалопатия (ядролық сарғаю)  дамуы мүмкін. Билирубинді энцефалопатия тек қана жаңа туылған балаларда ғана кездеседі және баланың ақыл – ойының кемтарлығына және ДЦП – ға әкеледі. Билирубиннің токсикалық әсеріоның ми тініне әсер етуіне және гипербилирубинемияның ұзақтығына байланысты.

Сарғаю – бұл терінің немесе шырышты қабаттың билирубин әсерінен сарғаюы. Ол гипербилирубинемияға байланысты. Терінің сарғаюымен жалпы 50 ауру жүреді. Сарғаю үлкендерде жалпы билирубин 34 мкмоль/л жоғарылағанда болады, жетіліп туылған балаларда – жалпы билирубин 70 мкмоль/л, ал шала туылған балаларда – 50 мкмоль/л жоғарылағанда есептеледі.

Жаңа туылған баларда билирубин алмасуы ерекше. Жаңа туылған балаларда билирубиннің жоғарылауы фетальді (ұрықтық) гемоглобиннің бұзылуына, босану барысында қанның үлкен көлемде лақтырылуына, жаңа туылған балалардың бауырының конъюгацияға (байланыс) транзиторлық қабілетсіздігіне  байланысты. Билирубиннің байланысу қабілеті  қалыптыда бала туылған сәттен бірнеше күн ішінде қалыптасады.  Жаңа туылған балалардың бауырының байланысу қабілетінің белсенділігі үлкендердікімен 3 – 4 аптада бірдей болады.

Ке з – келген адамда билирубин алмасуы үнемі жүріп отырады. Билирубин кәрі эритроциттердегі гемоглобиннің ыдырауынан түзіледі. Қалыптыда тәулігіне  80-85%  билирубин түзіледі. 15 – 20% билирубин басқа жерден түзіледі(сүйек кемігі, бауыр). Эритроциттердің бұзылуы кезінде, яғни өмір сүруі аяқталған кезде -120 тәул. кейін, гемоглобин босатылады. Нәтижесінде бірінші болып глобин бөлінеді, ал қалған бөлігінен гемнен билирубин түзіледі, ол бос немесе тура емес билирубин деп аталады. Билирубиннің бұл түрі майда ериді. Тура емес билирубин қанда нәруыздармен (альбуминмен) байланысады, және бауырға тасымалданады. Бауырда тура емес билирубин бауыр жасушаларымен (гепатоциттер) ұсталынып, билирубиннің басқа түріне ауысады, ферменттермен байланысқан. Осы кезде билирубин өзінің қасиетін өзгертіп, суда еритін билирубинге айналады  және тура билирубин деп аталады.  Тура билирубин бауырдан босап, өт қабына кейін ішекке түсіп нәжіке түс береді. Аздаған бөлігі қанға түсіп, бүйрек арқылы зәрге түс беріп организмнен шығарылады. Билирубин пигмент болып табылады, оның бос түрі ақшыл сары түсті, ал байланысқан билирубин кір-сары(грязно – желтый) түсті.

Жаңа туылған балаларда бауырдың экскреторлы функциясы экскреторлы жүйенің анатомиялық дамымауына  байланысты төмендеген: өт капиллярлары жіңішке, олардың саны аз. Бауырдың экскреторлы функциясы нәрестенің бірінші айының соңында үлкендердікімен сәйкес келеді. Жаңа туылған балаларда 80-90% бос билирубин.

Жаңа туылған балалардағы сарғаюдың түрлері:

• Конъюгирленбеген (тура емес) гипербилирубинемия (тура емес билирубин жалпы билирубиннің 85% жоғары)
• Конъюгирленген (тура) гипербилирубинемия (тура билирубин жалпы билирубиннің 15% жоғары)

Жаңа туылған балалардағы физиологиялық сарғаю немесе транзиторлық сарғаю деп те аталады. Физиологиялық гипербилирубинемия барлық жаңа туылған балаларда өмірінің алғашқы күндері дамиды. Ал терісінің сарғаюы жетіліп  туылған балалардың 60% және  шала туылған балалардың 80 % кездеседі. Сарғаю баланың өмірінің 2-3 күнінде, тура емес билирубиннің концентрациясы жетіліп туылған балалардың 51-60 мкмоль/л, ал шала туылған балалардың 85-103 мкмоль/л жеткенде пайда болады.

Физиологиялық сарғаю осы кездегі билирубиннің метаболизмінің ерекшелігіне байланысты:

• Босану барысында эритроциттердің лақтырылуының жоғарылуы
• Жоғары фетальды гемоглобин
• Босанудан кейін оның тез бұзылуы
• Бауырдағы конъюгирленген ферменттің дефициті.

Физиологиялық  сарғаюдың негізгі клиникалық сипаттамасы:

• Туылғаннан соң 48 сағаттан кейін, кейде 2 тәул пайда болады
• Билирубиннің жоғарылауы, ядролық сарғаюдың себебі болуы мүмкін
• Жаңа туылған баланың жағдайы өзгермейді

Физиологиялық сарғаю уақытша екі фазадан өтеді. Бірінші фаза туылғаннан кейін алғашқы 5 күнде болады және бос билирубиннің тез жоғарылауымен түсіндіріледі. Екінші фаза тура емес билирубиннің төмендеуімен, 11-14 күні (50 мкмоль/л  төмен) қалыпты болатын, кейде 1 айға дейін созылады. Ол баланың тамақтануына және жетілуіне байланысты.

Физиологиялық сарғаю кезінде бірінші болып бет сарғаяды, кейін мойын, дене, ең соңында аяқ-қолдар.Ал сарғаюдың қайтуы керісінше жүреді: алдымен аяқ  ұштары, кейін дене, ең соңында бет.

Физиологиялық сарғаюдың күшеюі және оның ұзаққа созылуы ана сүтінің жетпеуіне байланысты болуы мүмкін – емгізу және сүт құрамына байланысты болады.

Әртүрлі себептерге байланысты ана сүтімен емізу дұрыс ұйымдастырыл-маса, онда сарғаю болады. Баланың өмірінің алғашқы  күндері бала тек қана ана сүтімен тамақтанады, әдетте аз мөлшерде сұйықтық, негізі сүт  ішеді, осының әсерінен билирубин мөлшері 4-5 тәулікте  жоғарылайды. Сарғаюдың алдын алу үшін күндіз де түнде де, баланың қалауына байланысты емізу керек.

Емізу кезінде пайда болатын сарғаю патология болып саналмайды, ол баланың организмінің сүт құрамындағы майға байланысты және келесі ерекшеліктермен сипатталады:

• Пайда болады немесе тез жоғарылайды, бала жеткілікті мөлшерде ана сүтімен емізілетін болса (3-7 тәул)
• Тура емес билирубин мөлшері 184 мкмоль/л жоғары бірақ 360 мкмоль/л аспайды
• Емізу тоқтатылса (24-48 сағат) билирубин мөлшері бірден төмендепғ сарғаю азаяды.
• Егер бала емізілуі жалғасатын болса сарғаю 4-6 аптаға созылады, кейін біртіндеп төмендей бастайды. Тура емес билирубин қалыптыға 12-16 аптада сәкес келеді.

Физикалық сарғаюдан басқа жаңа туылған балада патологиялық сарғаю болуы мүмкін. Патологиялық сарғаю кезінде келесі белгілер болады:

• Туыла сала болады немесе алғашқы тәулікте пайда болады
• Гемолиздің белгілерімен қосыла жүреді, бозару, спленомегалия
• Жетіліп туылған балаларда 1 аптаға ал шала туылған балаларда 2 аптаға дейін созылады
• Толқын тәрізді жүреді (тері жамылғысы мен шырышты қабаттардың сарғаюы сарғаю азайғаннан немесе жоғалғаннан кейін қайта пайда болады)
• Жалпы билирубин мөлшері 85 мкмоль/л жоғары
• Тура емес билирубин мөлшері 220 мкмоль/л жоғары
• Тура билирубиннің максимальды мөлшері 34 мкмоль/л
• Баланың жалпы жағдай қанағаттанарлық емес, билирубин мөлшеріне байланысты болмайды
• Түссіз нәжіс немесе зәрдің түсі қою

Диагностика:

• Фототерапияны жүргізуді бастау
• Жаңа туылған баланың және анасының резус-теріс немесе резус құрамын кіндік қанынан тобын және Кумбс сынамасын анықтайды
• Жаңа туылған бала О(1) резус-оң қан тобымен туылса, кіндік қанынан қан тобын және Кумбс сынамасын анықтайды
• Кіндік қанындағы жалпы билирубин мөлшерін анықтайды
• Гемоглобин, гематокрит, эритроцит, ретикулоцит, микроцит санын анықтау

Сарғаюдың орналасуын модифицирленген Крамер шкаласы бойынша анықтау:

Егер сарғаю 3 және 5 зоналарда анықталатын болса, онда міндетті түрде қанның құрамындағы бос немесе жалпы билирубинді тексеру керек.

Алғашқы 24 сағат ішінде пайда болған кез – келген сарғаю патология болып саналады.  Егер сарғаю бала өмірінің алғашқы 2 тәул. 4 зонада,  48 сағаттан кейін 5 зонада пайда болатын болса онда ол баланың өміріне қауіпті болып саналады.

Сарғаюдың қауіптілік критерийі

Билирубин мөлшері мен сарғаюдың ауырлық дәрежесіне әсер ететін қауіп факторлары:

• Шала туылу
• Қан құйылу(кефалогематома, тері геморрагиялары)
• Дұрыс емізбеу, жиі құсу
• Баланың дене салмағының бірден төмендеуі
• Генерализирленген инфекцияның болуы
• Анасы мен баласының қан топтарының сәйкес келмеуі резус-фактор
• Тұқымқуалайтын анемия немесе гемолитикалық аурулар

Фототерапия:  процедураны  медициналық мейірбике немесе дәрігер жүргізеді.

Фототерапия –көк немесе салқын ақ жарық әсерінен тері жамылғысында 2 мм тереңдікте химиялық  реакция жүреді, нәтижесінде бос(тура емес) билирубин  токсикалық емес формаға ауысады және қаннан  ішек пен бүйрек арқылы шығарылады.

Мақсаты: тура емес билирубин мөлшерін азайту

ФТ жүргізуге көрсеткіш: қандағы жалпы биллирубиннің жасқа байланысты  концентрациясы (мкмоль/л)